Болезнь Уиппла – это достаточно редкое заболевание инфекционного происхождения, которое поражает тонкий кишечник и затрагивает внутренние органы и лимфатическую систему. Другое название болезни – липодистрофия. Чаще всего заболеванию подвержены мужчины средней возрастной категории.
Причины заболевания
Существует теория, что болезнь Уиппла возникает вследствие поражения кишечника бактериями Tropheryma whippelii, способными размножаться в иммунных клетках – макрофагах.
Здоровый иммунитет защищает организм от различных вирусов и бактерий, однако при сбое бациллы остаются невредимыми. В итоге измененные иммунные клетки накапливаются в слизистой оболочке тонкой кишки.
Это может привести к нарушению всасывания в кровь витаминов, минералов, белков, жиров и углеводов, вследствие чего процесс транспортировки питательных веществ заканчивается в пределах тонкого кишечника.
В итоге в слизистой оболочке накапливаются жировые частицы, которые еще больше усугубляют изменение всасывания полезных веществ. Патология постепенно перетекает на внутрибрюшные лимфоузлы и по лимфосистеме проникает в другие органы.
Стадии болезни Уиппла
Рассматриваемое инфекционное заболевание имеет три стадии течения, которые плавно перетекают одна в другую:
- 1 стадия — у больного наблюдаются симптомы, характерные и для простуды, и для гриппа, и для обычного расстройства пищеварения;
- 2 стадия — инфекция поражает кишечник (тонкий);
- 3 стадия — в процесс инфицирования вовлекаются практически все системы, но особенно страдают нервная/сердечная/дыхательная.
Клинические проявления
Как правило, клиническое течение болезни развивается в трех последовательных стадиях:
- Внекишечные проявления;
- Нарушение всасывания в кишечнике;
- Полиорганные проявления, когда в процесс вовлекается несколько внутренних органов.
При начальном течении заболевания у больного появляются:
- Высокая температура;
- Суставные боли;
- Воспаление суставов;
- Боль в мышцах;
- Озноб;
- Увеличение лимфоузлов.
При хроническом заболевании, через 1-2 года, вследствие нарушения всасывания нужных организму веществ, происходит сбой обменных процессов, добавляются кишечные расстройства. При этом больного, как правило, беспокоят:
- Жидкий стул до 10 раз в сутки (кал в виде пены светло-коричневого цвета с большим содержанием липидов);
- Нередко дегтеобразный стул, которому способствует снижение свертываемости крови и возникновение кровотечений;
- Вздутие живота;
- Боли схваткообразного характера вокруг пупочной зоны;
- Резкое снижение веса;
- Повышенная утомляемость;
- Признаки авитаминоза;
- Тошнота;
- Потеря аппетита.
Такое течение болезни может привести к сопутствующим заболеваниям, характер которых определяется локализацией патологии.
При этом в патологический процесс вовлекаются:
- Сердечно-сосудистая система (перикардит, эндокардит);
- Центральная нервная система (деменция, супрануклеарная офтальмоплегия, миоклония);
- Бронхолегочная система (бронхиты или хилезные плевриты).
Эти нарушения могут привести к ряду других заболеваний:
- Слабоумию;
- Бессоннице;
- Ухудшению памяти;
- Подкожным кровоизлияниям;
- Стойкому снижению артериального давления;
- Пигментации кожи.
Диагностика заболевания
Чтобы получить достоверные подтверждения диагноза, необходимо пройти следующие диагностические исследования:
- Развернутый анализ крови, позволяющий обнаружить наличие анемии, лейкоцитоза, подъема тромбоцитов и повышенного СОЭ;
- Биохимический анализ;
- Копрограмма;
- ФГДС желудка;
- Рентген с применением контрастного вещества;
- Ультразвуковое исследование;
- Магнитно-резонансная терапия и компьютерная томография;
- Гистология полученных биоптатов;
- Полимеразная цепная реакция, позволяющая обнаружить возбудителей инфекции на молекулярном уровне.
Лечение болезни Уиппла
Лечение заболевания, как правило, длительное и требует определенного терпения. Терапевтические методы включают в себя:
- Диетическое питание с употреблением большого количества белков и исключением из меню жирных блюд. В рацион необходимо включить постное мясо, нежирную речную рыбу, яичный белок, молокопродукты, каши (гречка и овсянка);
- Прием антибактериальных и антимикробных препаратов длительным курсом;
- Гормональные препараты;
- Прием поливитаминов.
Адекватное лечение способствует относительно быстрому снижению температуры тела до нормальных показателей и нормализации стула. Боли в суставах регрессируют на протяжении месяца.
Однако больному не следует обнадеживаться столь быстрым выздоровлением. Только постоянный врачебный контроль и многочисленные повторные исследования биоптатов могут привести к положительной динамике лечения.
При своевременной антибактериальной и гормональной терапии прогноз болезни зачастую бывает благоприятный. Если же вовремя не начать лечение, болезнь Уиппла начнет прогрессировать, и больной может погибнуть уже через два года после начала второй стадии заболевания.
Возможные осложнения
Отсутствие лечения инфекционного заболевания приводит к летальному исходу. Причем это происходит буквально через несколько лет после присоединения инфекции кишечного тракта.
Основными осложнениями болезни Уиппла считаются:
- анемия — развивается в первую стадию заболевания;
- кахексия — крайняя степень истощения, возникающая из-за сильных и постоянных болей после приема пищи (пациента из-за страха перед ними отказывается от еды);
- патологическое поражение сердечной мышцы.
Вследствие большого скопления жидкости в головном мозгу наступает отек органа, а при 3 стадии болезни Уиппла происходит надпочечниковая и полиорганная недостаточность — именно эти осложнения являются причиной смерти больного.
Профилактические мероприятия
Какой-либо специфической профилактики болезни Уиппла не существует, более того, врачи утверждают, что от инфицирования не застрахован никто. Рекомендуется проходить осмотры у гастроэнтеролога и инфекциониста — достаточно одного раза в полгода.
Не лишним будет прием ферментативных препаратов — они обеспечат правильность работы кишечника, при малейших нарушениях в питании поспособствуют работе перистальтики.
Прогноз заболевания сомнительный и зависит только от времени диагностирования — проще всего вылечить болезнь Уиппла и снять симптомы на 1 стадии развития.
Врач-гастроэнтеролог, опытный специалист в области диагностики и консервативного лечения гастроэзофагиальной рефлюксной болезни, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, хронического бескаменного холецистита. Имеет опыт работы в госпитале им. Н.Н. Бурденко.
