Меню Рубрики

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Болезнь Гиршпрунга (аганглионический мегаколон) – патология толстого кишечника ребенка, когда определенный вид нервных клеток кишечника не формируются должным образом во время развития плода. Болезнь генетическая – то есть может передаться ребенку от родителей.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Здоровый кишечник волнообразными движениями (перистальтика) перемещает пищевой комок вдоль ЖКТ. Ганглии – это нервные клетки, которые ответственны за это движение. У детей с болезнью Гиршпрунга они отсутствуют.

Чаще всего патология формируется в конце толстого кишечника или прямой кишки, где кал накапливается перед тем, как выйти из организма. В очень редких случаях ганглиозные клетки могут отсутствовать и в некоторых участках тонкого кишечника.

Отсутствие перистальтики приводит к полной или частичной непроходимости кишечника. Эта патология часто осложняется бактериальной инфекции в пищеварительном тракте (энтероколитом) и серьезным последствиям из-за этого, таким как перфорация стенок кишечника и сепсис.

Кроме того, у детей с аноректальной мальформацией, часто диагностируются половые, мочевые, почечные и спинальные аномалии. Поэтому необходима дополнительная консультация уролога, гинеколога, диетолога, психолога.

Симптомы заболевания Гиршпрунга

Синдром заболевания Гиршпрунга проявляются у новорожденных в первые 6 недель жизни. Однако у детей с коротким сегментом кишечника, не имеющим нормальных нервных клеток, симптоматика может не проявляться в течение нескольких месяцев или даже лет.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Симптомы болезни:

  • Отсутствие стула в течение первых дней после рождения.
  • Вздутый живот из-за скопления газов внутри.
  • Рвота, которая может быть желтой или зеленоватой.
  • Лихорадка.

У детей, у которых нет ранних симптомов, может наблюдаться следующее:

  • Сепсис (инфекция).
  • Запор, который со временем ухудшается.
  • Малый по объему, водянистый стул.
  • Потеря аппетита.
  • Замедление роста.

Дети развиваются с задержкой, анализ крови показывает низкое количество эритроцитов, так как кровь может задерживаться в кале.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Диагностика

Абдоминальный рентгеновский снимок с использованием контраста

Барий или другой контрастный краситель вводят в кишечник через наконечник, вставленный в анальное отверстие. Барий заполняет кишечник, показывая четкий силуэт толстой и прямой кишки на рентгеновском снимке.

Снимок часто демонстрирует явный контраст между узким участком кишечника без нервов и нормальным, но часто опухшим участком кишечника позади него.

Это исследование позволяет подозревать Гиршпрунга, но не позволяет поставить окончательный диагноз.

Ректальная биопсия

Будет взят образец ткани из прямой кишки. Подтверждение болезни Гиршпрунга основано на отсутствии ганглиозных клеток и наличии немиелинизированных нервов в сегменте биопсии.

У новорожденных может быть проведена аспирационная ректальная биопсия. Поскольку на месте биопсии нет сенсорных нервов, процедура не болезненна. Если аспирационной биопсии недостаточно, потребуется хирургическая биопсия под общей анестезией в операционной.

Аноректальная манометрия

Исследование подразумевает измерение активности мышц прямой кишки. Во время этого теста врач раздувает небольшой воздушный шар внутри прямой кишки, который определяет, насколько хорошо нервы и мышцы отвечают на растяжение.

Если они не реагируют, причиной может быть болезнь Гиршпрунга. Манометрический тест обычно проводится для детей старшего возраста и взрослых.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Лечение заболевания

При диагностированной у ребенка болезни Гиршпрунга требуется хирургическое вмешательство, называемое аноректопластика (PSARP). Во время операции часть толстой кишки удаляется, а здоровый толстый кишечник подтягивается изнутри и крепится к анальному сфинктеру.

В большинстве случаев операция может быть сделана минимально инвазивным лапароскопическим методом через анус. Такая операция имеет множество преимуществ – меньшая боль после операции, меньшая потеря крови, более быстрое заживление и более короткое пребывание в больнице, по сравнению с «открытой» или традиционной операцией.

Иногда операция проводится в два этапа – это зависит от особенностей развития болезни.

Результаты операции

После операции у большинства детей обычно налаживается нормальное прохождение кала, хотя у некоторых может возникнуть диарея.

Обучение нормальному опорожнению потребует много времени, потому что дети должны научиться координировать мышцы, используемые для продвижения кала. В долгосрочной перспективе возможна склонность к запорам, вздутие живота и недержание кала.

Поэтому для таких детей соблюдение специализированных диет с повышенным содержанием клетчатки, прием большого количества воды, физическая активность остаются правилом номер один на протяжении всей жизни.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *