МенюРубрики

Причины развития и лечение гемохроматоза печени


Гемохроматоз печени – заболевание генетического происхождения, при котором нарушается обмен железа и наблюдается его накопление в органах. Избыточное накопление железа поражает печень, селезенку, поджелудочную железу, миокарду и другие ткани и органы. Впоследствии могут развиваться другие, более серьезные заболевания.

Причины развития и лечение гемохроматоза печени

Какие факторы способствуют развитию заболевания

Гемохроматоз подразделяется на первичный и вторичный, и в зависимости от его вида выделяют возможные симптомы. Первичный гемохроматоз связывают с наследственностью и объясняют мутацией гена C282Y. Именно по причине наследственности данная болезнь передается из поколения в поколение, затрагивая одного или несколько членов семьи.

Причиной гемохроматоза являются ненормальные гены, поэтому заболевание чаще всего встречается в семье. Химические процессы, происходящие в организме, регулируются генами. Количество поступающего в организм железа также регулируется определенными генами, мутации в которых и приводит к развитию патологии.

При наследственном воздействии заболеванию подвергается около 3-х человек из тысячи, при котором мужчины заболевают намного чаще женщин.

Развитию вторичного гемохроматоза способствует избыточное поступление железа в организм. Этому может способствовать длительный и бесконтрольный прием препаратов, содержащих железо, либо частые процедуры по переливанию крови. Вторичный гемохроматоз может возникнуть также как результат некоторых заболеваний, связанных с нарушением структуры крови.

Другие причина гемохроматоза обусловлены:

  • хроническими вирусными гепатитами В и С;
  • неалкогольным стеатогепатитом (отложение жировой ткани в печени);
  • закупоркой протока поджелудочной железы;
  • некоторыми злокачественными новообразованиями.

Для выявления каждой причины, рассмотренной выше, проводится обязательная диагностика с целью подбора правильного лечения и устранения основных симптомов заболевания.

Причины развития и лечение гемохроматоза печени

Клинические проявления гемохроматоза

Практика медицины показывает, что симптомы гемохроматоза наблюдается у тех лиц, у которых обнаруживаются 2 копии мутации С282Y в генах. Однако этот факт не исключает развития заболевания и при одной мутации.

И если раньше обнаружить гемохроматоз можно было, опираясь на тяжелые симптомы пациента, то сегодня болезнь выявляется значительно раньше благодаря доступности и оперативности проведения анализа крови. Это позволяет предупредить пациента о том, что он подвержен гемохроматозу раньше, чем проявятся первые симптомы.

Наиболее часто клинические проявления обнаруживаются у людей в возрасте 40-ка лет и старше. Если мужчины намного раньше сталкиваются с проявлениями заболевания, то у женщин гемохроматоз выявляется значительно позже благодаря менструальному циклу, родам и кормлению грудью. Все эти процессы способствуют выводу из организма части железа.

Гемохроматоз имеет клинические проявления, характеризующиеся:

  • увеличением размеров печени — обусловлено накоплением в органе железа, развитием впоследствии фиброза и цирроза, тяжелым течением вирусного гепатита, алкогольной или жировой болезни;
  • ощущением слабости либо усталости почти у 75% больных;
  • темным цветом кожи – при накоплении железа в коже происходит изменение оттенка на более темный, данное явление встречается у 70% больных;
  • болями в суставах – поражению подвергаются суставы рук, пальцев, коленей, пальцев по причине влияния железа на процесс отложения кальция в указанных местах, явление встречается у 44% больных;
  • инфекциями – гемохроматоз может привести к развитию инфекций, вызванных бактериями, по причине накопления в иммунных клетках железа, снижая их защитную способность.

Другие симптомы заболевания выражаются: снижением артериального давления, выраженным похудением, признаками сердечной недостаточности, отечностью суставов.

Причины развития и лечение гемохроматоза печени

Диагностика

Диагностика при гемохроматозе играет важную роль, особенно на ранней стадии его развития. Это позволит предупредить либо избежать возможные осложнения, связанные с продолжительным накоплением в организме большого количества железа.

Гемохроматоз выявляется при помощи различных анализов крови, позволяющих определить уровень железа. Крайне важно грамотно подойти к процедуре диагностики, чтобы суметь отличить основную болезнь от других, схожих по симптоматике. Если это необходимо, может понадобиться дополнительная диагностика, более тщательная.

Анализ крови проводится с целью выявления и определения:

  • уровня железа – у многих больных наблюдается повышенный уровень;
  • насыщения трансферрина – белка, переносящий железо в крови;
  • уровня ферритина – белка, который способствует накоплению железа в организме.

Диагностика включает генетическое исследование, суть которого заключается в выявлении мутации в генах. Другие диагностические мероприятия состоят из:

  • биопсии печени;
  • магнитно-резонансной либо компьютерной томограммы;
  • количественной флеботомии.

Процедура биопсии позволяет выявить гемохроматоз печени, определить состояние органа на клеточном уровне, подтвердить диагноз. Благодаря магнитно-резонансной (компьютерной) томограммы можно судить о степени накопления железа в органах, например, сердце либо печени.

При помощи количественной флеботомии осуществляется забор части крови с целью выявления либо исключения анемии (без проявлений гемохроматоза) или других изменений (при гемохроматозе).

Процедуры эхокардиографии и электрокардиографии применяются для оценки поражения сердца. Рентгенограмма суставов применяется для определения признаков гипертрофического остеоартрита.

Диагностика с применением всех методов обследования дает возможность выбрать грамотное лечение и облегчить состояние пациента, избавив его от основных симптомов заболевания.

Причины развития и лечение гемохроматоза печени

Способы лечения гемохроматоза

Гемохроматоз, как и все другие заболевания, требует лечения и контроля со стороны врача. Однако при отсутствии ярко-выраженных симптомов, нормальном самочувствии пациента лечение не назначается, осуществляется лишь периодический контроль с регулярной сдачей анализов.

При необходимости лечения пациент подвергается процедуре удаления определенного количества крови либо «флеботомии». Обе процедуры направлены на снижение уровня железа в организме.

Гемохроматоз лечится на протяжении 9-12 месяцев до полной нормализации уровня железа в крови. Все процедуры осуществляются в больничных условиях грамотным специалистом. Процедура очищения крови проводится раз в неделю, оценки уровня железа — раз в месяц.

Пациенты с тяжелыми клиническими проявлениями подвергаются лечению на протяжении все их жизни. В их случае наиболее целесообразным является лечение при помощи «флеботомии». Решение принимается врачом, учитывая возраст, пол, состояние, наличие других заболеваний больного. Преимущества процедуры «флеботомии» характеризуются:

  • снижением риска развития осложнений;
  • потенциальным уменьшением риска развития цирроза или рака печени;
  • устранением слабости, усталости;
  • улучшением функции печени;
  • снижением болевых ощущений;
  • уменьшению пигментации.

Если больной страдает сахарным диабетом, циррозом печени, сердечной недостаточностью и другими заболеваниями, возникшими по причине гемохроматоза, назначаются препараты, способствующие купированию симптомов рассмотренных заболеваний и поддержанию нормального уровня жизни.

Причины развития и лечение гемохроматоза печени

Дополнительные способы лечения

Гемохроматоз требует соблюдения диеты, ограничивающей потребление продуктов, содержащих в большом количестве железо. Таковыми являются: рыба, мясо, яйца, зеленые яблоки, шпинат, гранат, лимон, сырые морепродукты и прочие. Запрещается во время лечения употребление алкоголя, а также напитков, содержащих алкоголь.

Медикаментозное лечение подразумевает прием лекарственных препаратов, связывающих железо и способствующих его выведению. В группу таковых входят: «Дефероксамин», «Б-десфераль» — препараты способствуют образованию стабильного комплекса с железом, предотвращению его вступления в дальнейшие реакции, приводящим к развитию патологий и функциональных нарушений.

О чем следует знать

Так как гемохроматоз характеризуется как наследственное заболевание, все члены семьи должны подвергнуться обследованию, начиная с 18-ти лет. Это поможет предупредить образование тяжелых осложнений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *